案例回顧

24歲的林女士，既往身材勻稱,，身高163cm,，體重60kg，BMI22.58kg/m2,，屬于正常范圍,。

從今年1月開始，林女士的體重逐漸增加,，起初她以為是過年節(jié)假日吃多了,，開始適當控制飲食,，但她的體重仍然進行性增加,，3月份的時候體重到達70kg了，BMI26.3kg/m2,，屬于超重狀態(tài),。

抱著愛美瘦身的心態(tài),，林女士在朋友的推薦下來到了惠州市中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)分泌科肥胖門診就診，經(jīng)過詳細的問診和體格檢查,，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她除了近期體重增長,，還出現(xiàn)了面部多毛、痤瘡,；水牛背（頸后部突出,，背部脂肪明顯增厚）腹部膨隆如球形，并且伴有紫紋的情況,。

在門診初步檢查提示促腎上腺皮質(zhì)激素釋放素水平下降（ACTH<0.3pmol/L）,，考慮存在ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征，CS）,，住院進一步完善皮質(zhì)醇節(jié)律檢查,，提示皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。影像學檢查提示右側(cè)腎上腺存在一大小約3×3cm的腺瘤,，完善地塞米松抑制試驗等檢查后,，提示該腺瘤存在自主內(nèi)分泌功能，需要手術(shù)治療,。目前,，林女士已在惠州市中醫(yī)醫(yī)院外科完成腎上腺腺瘤微創(chuàng)切除術(shù)。

在肥胖門診診療過程中,，出現(xiàn)體重進行性增加,、面部痤瘡、多毛,、月經(jīng)紊亂的女性不在少數(shù),。單純性肥胖、多囊卵巢綜合征,、皮質(zhì)醇增多癥,、先天性腎上腺增生癥這幾個疾病看似小同，實則大異,，需要內(nèi)分泌�,？漆t(yī)生的“火眼金睛”和專科檢查的“如意金箍”才能準確區(qū)分,，鑒偽存真,，一旦誤診漏診、影響較大,。

什么是庫欣綜合征

庫欣綜合征,，又稱皮質(zhì)醇過多綜合征，是一種因腎上腺分泌過多膠原蛋白激素而引起的臨床綜合征,，可發(fā)生于任何年齡,，多發(fā)于20-45歲,，成年多于兒童，女性多于男性,�,；颊咭话銜�表現(xiàn)為滿月臉、水牛背,、向心性肥胖,、紫紋、多血質(zhì),、水腫,、糖耐量異常、病理性骨折,、高血壓,、乏力或近端肌病、心理改變,、皮膚容易出現(xiàn)瘀斑,、月經(jīng)稀發(fā)甚至閉經(jīng)、不育,、陽痿,、痤瘡、皮膚油膩等,。少于患者可能是腫瘤引起,。

庫欣綜合征可以通過各種檢查方法來確診病因和病情程度。常見的檢查包括血皮質(zhì)醇,、ACTH,、腎上腺CT掃描等。對于不同病因的治療方法也不同,，對于實體瘤引起的,，以手術(shù)切除為主，并配合化療,、放療等輔助療法,，還可應(yīng)用抑制皮質(zhì)醇生成或拮抗皮質(zhì)醇受體的藥物。經(jīng)過綜合治療,，可以降低血皮質(zhì)醇濃度,，改善癥狀。

庫欣綜合征主要與多囊卵巢綜合征,、單純性肥胖癥相鑒別,。另外，嚴重抑郁、酗酒,、神經(jīng)性厭食，應(yīng)激,、妊娠等均會引起皮質(zhì)醇增多,。

多囊卵巢綜合征（PCOS）是育齡期婦女最常見的生殖內(nèi)分泌代謝疾病，患者出現(xiàn)月經(jīng)異常,，多毛,、痤瘡、不育等,，常伴有胰島素抵抗和肥胖,。除此之外，PCOS發(fā)生糖尿病,、高血壓,、子宮內(nèi)膜癌等遠期并發(fā)癥的機會比正常人增加，嚴重影響生命質(zhì)量,。PCOS的病因可能是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果,。主要依靠調(diào)整生活方式以及口服藥物治療。

單純性肥胖癥是由多種因素引起的慢性代謝性疾病,，以體內(nèi)脂肪細胞的體積和細胞數(shù)增加導致體脂占體重的百分比異常增高并在某些局部過多沉淀為特點,。單純性肥胖患者全身脂肪分布比較均勻，沒有內(nèi)分泌紊亂現(xiàn)象,，治療方式主張合理營養(yǎng),，積極鍛煉，充足的睡眠,，藥物治療為輔助,。