案例回顧

24歲的林女士,，既往身材勻稱，身高163cm,，體重60kg,，BMI22.58kg/m2，屬于正常范圍,。

從今年1月開始,，林女士的體重逐漸增加，起初她以為是過年節(jié)假日吃多了,，開始適當(dāng)控制飲食,，但她的體重仍然進(jìn)行性增加，3月份的時(shí)候體重到達(dá)70kg了,，BMI26.3kg/m2,，屬于超重狀態(tài)。

抱著愛美瘦身的心態(tài),，林女士在朋友的推薦下來到了惠州市中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)分泌科肥胖門診就診,，經(jīng)過詳細(xì)的問診和體格檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她除了近期體重增長(zhǎng),，還出現(xiàn)了面部多毛,、痤瘡,；水牛背（頸后部突出,，背部脂肪明顯增厚）腹部膨隆如球形，并且伴有紫紋的情況,。

在門診初步檢查提示促腎上腺皮質(zhì)激素釋放素水平下降（ACTH<0.3pmol/L）,，考慮存在ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征，CS）,，住院進(jìn)一步完善皮質(zhì)醇節(jié)律檢查,，提示皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。影像學(xué)檢查提示右側(cè)腎上腺存在一大小約3×3cm的腺瘤,，完善地塞米松抑制試驗(yàn)等檢查后,，提示該腺瘤存在自主內(nèi)分泌功能，需要手術(shù)治療,。目前,，林女士已在惠州市中醫(yī)醫(yī)院外科完成腎上腺腺瘤微創(chuàng)切除術(shù)。

在肥胖門診診療過程中,，出現(xiàn)體重進(jìn)行性增加,、面部痤瘡,、多毛、月經(jīng)紊亂的女性不在少數(shù),。單純性肥胖,、多囊卵巢綜合征、皮質(zhì)醇增多癥,、先天性腎上腺增生癥這幾個(gè)疾病看似小同,，實(shí)則大異，需要內(nèi)分泌�,？漆t(yī)生的“火眼金睛”和�,？茩z查的“如意金箍”才能準(zhǔn)確區(qū)分，鑒偽存真,，一旦誤診漏診,、影響較大。

什么是庫欣綜合征

庫欣綜合征,，又稱皮質(zhì)醇過多綜合征,，是一種因腎上腺分泌過多膠原蛋白激素而引起的臨床綜合征，可發(fā)生于任何年齡,，多發(fā)于20-45歲,，成年多于兒童，女性多于男性,�,；颊咭话銜�(huì)表現(xiàn)為滿月臉、水牛背,、向心性肥胖,、紫紋、多血質(zhì),、水腫,、糖耐量異常、病理性骨折,、高血壓,、乏力或近端肌病、心理改變,、皮膚容易出現(xiàn)瘀斑,、月經(jīng)稀發(fā)甚至閉經(jīng)、不育,、陽痿,、痤瘡、皮膚油膩等。少于患者可能是腫瘤引起,。

庫欣綜合征可以通過各種檢查方法來確診病因和病情程度,。常見的檢查包括血皮質(zhì)醇、ACTH,、腎上腺CT掃描等,。對(duì)于不同病因的治療方法也不同，對(duì)于實(shí)體瘤引起的,，以手術(shù)切除為主,，并配合化療、放療等輔助療法,，還可應(yīng)用抑制皮質(zhì)醇生成或拮抗皮質(zhì)醇受體的藥物,。經(jīng)過綜合治療，可以降低血皮質(zhì)醇濃度,，改善癥狀,。

庫欣綜合征主要與多囊卵巢綜合征、單純性肥胖癥相鑒別,。另外,，嚴(yán)重抑郁、酗酒,、神經(jīng)性厭食,，應(yīng)激、妊娠等均會(huì)引起皮質(zhì)醇增多,。

多囊卵巢綜合征（PCOS）是育齡期婦女最常見的生殖內(nèi)分泌代謝疾病,，患者出現(xiàn)月經(jīng)異常，多毛,、痤瘡,、不育等，常伴有胰島素抵抗和肥胖,。除此之外,，PCOS發(fā)生糖尿病、高血壓,、子宮內(nèi)膜癌等遠(yuǎn)期并發(fā)癥的機(jī)會(huì)比正常人增加，嚴(yán)重影響生命質(zhì)量,。PCOS的病因可能是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果,。主要依靠調(diào)整生活方式以及口服藥物治療。

單純性肥胖癥是由多種因素引起的慢性代謝性疾病,，以體內(nèi)脂肪細(xì)胞的體積和細(xì)胞數(shù)增加導(dǎo)致體脂占體重的百分比異常增高并在某些局部過多沉淀為特點(diǎn),。單純性肥胖患者全身脂肪分布比較均勻，沒有內(nèi)分泌紊亂現(xiàn)象，治療方式主張合理營(yíng)養(yǎng),，積極鍛煉,，充足的睡眠，藥物治療為輔助,。